ໂຣກ Goldenhar: ຄໍາອະທິບາຍ, ສາເຫດ, ອາການ, ແລະການປິ່ນປົວຂອງມໍລະດົກ

ໂຣກ Goldenhar - ພະຍາດມໍລະດົກ okuloaurikulovertebralnoy ພາກພື້ນ, ເຊັ່ນ: ການທໍາລາຍຂອງໂຄງສ້າງເລັດລອດອອກມາຈາກຄັ້ງທໍາອິດແລະຄັ້ງທີສອງທ້ອງຟ້າກະດູກສັນໄດ້. ມັນໄດ້ອະທິບາຍໃນປີ 1952 ໂດຍທ່ານຫມໍອາເມລິກາ Goldenhar. ມັນເປັນພະຍາດມໍລະດົກຂອງມະນຸດ, ທີ່ຫຼາຍທີ່ສຸດມັກຈະອອກສຽງ hypoplasia unilateral ຂອງໃບຫນ້າ, ຫູຜິດປົກກະຕິ, ຫນັງຕາ, ແຂ້ວ, ກະດູກສັນຫລັງ, ແລະອື່ນໆ. D.

ໂຣກ Goldenhar

Goldenhar ໂຣກແມ່ນຄັ້ງທໍາອິດພັນລະນາໃນກາງສັດຕະວັດ. ແຕ່ຫ່າງໄກສອກຫລີກໃນໂລກແຍກຕ່າງຫາກຕໍ່ມາທ່ານຫມໍອາເມລິກາໂດຍຊື່ຂອງທີ່ derives ຊື່ຂອງຕົນ. ການເກີດເປັນ 1: 3000-5000. ໃນທົ່ວໂລກ, ບັນທຶກກໍລະນີບໍ່ພໍເທົ່າໃດຂອງພະຍາດນີ້.

ແດງໃຫ້ປະຈັກໂຣກ

ໂຣກ Goldenhar ແມ່ນ manifested ໃນຮູບແບບຂອງການຜິດປົກກະຕິຈາກພາຍນອກໄດ້. ໃນເວລາທີ່ມັນແມ່ນການສັງເກດໃບຫູຜິດປົກກະຕິມີການຂະຫຍາຍຕົວລັກສະນະ. ພວກເຂົາເຈົ້າສາມາດແປຫຼື protrudes, ມີຜົນກະທົບພຽງແຕ່ຫນຶ່ງຫູຫຼືພັກຜ່ອນໄດ້ symmetry ສຸດທັງສອງທັງຫມົດ. ບາງຄັ້ງເຊື່ອມຕໍ່ກັບແຈຂອງພຣະອົງເປັນຜົນມາຈາກບຸກຄົນໃດຫນຶ່ງ acquires ເບິ່ງ wry. ຫູແມ່ນມັກຈະພິຢ່າງແຂງແຮງ, ບາງຄັ້ງມີແມ່ນແຄບຂອງຮູຫູຫຼືມີຮອຍຮົ່ວນັ້ນໄດ້.

ເນື່ອງຈາກດ້ອຍພັດທະນາຂອງຄາງກະໄຕຕ່ໍາມັກຈະປະເຊີນກັບແມ່ນສະເຫມີກັນ. ມີຫຼາກຫຼາຍຂອງຜິດລັກໃນຕາແລະຫນັງຕາໄດ້. ພວກເຂົາເຈົ້າສາມາດໄດ້ຮັບການຮັບຜົນກະທົບຈາກໂຣກຂອງຝ່າຍດຽວ, ແຕ່ສ່ວນໃຫຍ່ຂອງການທັງຫມົດ - ທັງສອງດ້ານ. ກະດູກສັນຫຼັງແມ່ນຮັບຜົນກະທົບໃນໂລກນີ້ມັນບໍ່ແມ່ນສະເຫມີໄປ. ແຕ່ຖ້າຫາກວ່າທ່ານຍັງຜິດປົກກະຕິແຕະມັນ, ຫຼັງຂອງ cervical ແມ່ນ fused ກັບຄືນໄປບ່ອນຂອງຫົວຂອງພຣະອົງ, ຫລືກັບແຕ່ລະຄົນອື່ນໆ.

ໃນ palate cleft ສາມາດໄດ້ຮັບການ, ລີ້ນເປັນງ່າມແລະການຂະຫຍາຍຕົວແຂ້ວຖືກລົບກວນຢ່າງຫລວງຫລາຍ. ປົກກະຕິແລ້ວໃນຄົນເຈັບທີ່ມີ manifest ປັນຍາອ່ອນ. ປະລິນຍາຂອງຕົນສາມາດທີ່ແຕກຕ່າງກັນ. ແຕ່ປັນຍາອ່ອນແມ່ນຍັງມີພຽງແຕ່ສິບສ່ວນຮ້ອຍຂອງຄົນເຈັບ.

ສາເຫດຂອງພະຍາດ

ໂຣກ Goldenhar ສືບສວນແມ່ນບໍ່ພຽງພໍ. ແຕ່ນັກວິຊາການຫຼາຍທີ່ສຸດຍອມຮັບວ່າເຫດຜົນສໍາລັບການປະກົດຕົວຂອງຕົນແມ່ນເຊື້ອໄດ້. ໃນກໍລະນີຫຼາຍທີ່ສຸດ, ລັກສະນະຂອງພະຍາດເປັນໄລຍະ ໆ ໄດ້.

ເປັນຫຍັງຈຶ່ງຍັງສາມາດເກີດຂຶ້ນໂຣກ Goldenhar? ເຫດຜົນທີ່ອາດຈະໄດ້ຮັບການຄຸ້ມຄອງແລະພໍ່ແມ່ consanguineous. ແຕ່ເປັນພາລະບົດບາດສໍາຄັນໃນໂລກອາດຈະເປັນແມ່ຄົນເຈັບການເອົາລູກອອກໃນອະດີດຂອງເດັກຫຼື ປັດໄຈຕໍ, ຊຶ່ງເກີດຂຶ້ນໃນທີ່ເຫມາະສົມ. ໃນນອກຈາກນັ້ນ, ສາເຫດຂອງເດັກນ້ອຍທີ່ມີໂຣກໄດ້ດີອາດຈະ obesity ຫຼືພະຍາດເບົາຫວານໃນແມ່.

ໂຣກມໍລະດົກ

ມໍລະດົກໂລກ Goldenhar ໄດ້ຖືກຖ່າຍທອດໃນ autosomal ຄົນອັບເດດ: ໄດ້ເປີດກອງຫຼືເດັ່ນ. ແມ່ນ rearranged ໃນໂຄໂມໂຊມບາງ. ບາງຄັ້ງ, ໃນເວລາທີ່ເປັນໂຣກລະບຸ mutations gene GSC. ຖ້າຫາກວ່າ mutation ຜົນກະທົບຕໍ່ຍັງ TCOF1 gene, ມັນເຮັດໃຫ້ການພັດທະນາຂອງໂຣກເພີ່ມເຕີມ treacherous, Collins.

ການບົ່ງມະຕິຂອງໂຣກໄດ້

ການວິນິດໄສໂຣກ Goldenhar ໃຊ້ຂັ້ນຕອນຈໍານວນຫຼາຍ. ນຶ່ງໃນນັ້ນກໍ່ - ການສຶກສາຂອງການໄຕ່ສວນ. ມັນຈະຊ່ວຍໃຫ້ກໍານົດລະດັບຂອງຫູຫນວກໃນດ້ານຮັບຜົນກະທົບດັ່ງກ່າວ. ມັນຈະຕ້ອງເຮັດໄວເທົ່າທີ່ເປັນໄປໄດ້ເພື່ອໃຫ້ເດັກນ້ອຍຕໍ່ມາໄດ້ເຮັດສໃນການພັດທະນາຈິດໃຈແລະປາກເວົ້າ, ຂີດ.

ໃນເດັກນ້ອຍອາຍຸຍັງນ້ອຍແມ່ນການທົດສອບບຸກເບີກທ່າແຮງສໍາຫລັບຟັງສຽງ, ຕອບສະຫນອງສະຫມອງແລະສຽງໂມດູນໄດ້. ກວດກາເດັກໃນລະຫວ່າງການນອນ. ສໍາລັບເດັກນ້ອຍອາຍຸສໍາລັບການບົ່ງມະຕິຂອງ audiometry ເວົ້າພິຈາລະນາໄດ້ຖືກນໍາໃຊ້ໃນໄລຍະເກມ. ມີໂຣກນີ້ຕາມປົກກະຕິສະແດງໃຫ້ເຫັນລະດັບຂອງການສູນເສຍການໄດ້ຍິນແຕກຕ່າງກັນ. ການບົ່ງມະຕິຂອງພິຈາລະນາຄວນໄດ້ຮັບການດໍາເນີນການສອງຄັ້ງຕໍ່ປີເປັນເວລາເຈັດປີ.

ນອກຈາກດ້ານເທິງໃຊ້ tomography ຄໍານວນຂອງພື້ນທີ່ໂລກ, ເຊິ່ງໄດ້ຈັດຂຶ້ນສໍາລັບເດັກນ້ອຍຂ້າງເທິງສາມປີຂອງອາຍຸສູງສຸດ. A ລູກມີໂຣກ Goldenhar, ຄໍາອະທິບາຍຂ້າງເທິງນີ້ຫຼາຍ pathologies ທີ່ຖືກນໍາສະເຫນີໄດ້, ຈະຕ້ອງຜ່ານການກວດກາທ່ານຫມໍຖາວອນ:

• cardiologist;
• ການປິ່ນປົວດ້ວຍການປາກເວົ້າ;
• ພັນ;
• ເຈັບ;
• orthopedic;
• pathologists ເວົ້າ;
• ທນຕ;
• neurologist.

ການປິ່ນປົວຂອງ Goldenhar ໂຣກໄດ້

ເນື່ອງຈາກຫຼາກຫຼາຍຂອງຜິດລັກ facial ແລະກະດູກສັນຫຼັງໄດ້, ໃນເວລາທີ່ກວດພົບໂຣກ Goldenhar, ການປິ່ນປົວແມ່ນມີຫຼາຍດ້ານໃນລັກສະນະ. ມັນເປັນຫຼາຍຂັ້ນຕອນຂອງການຂຶ້ນກັບຈໍານວນເງິນຂອງ pathologies ໄດ້. ຖ້າຫາກວ່າກໍລະນີແມ່ນງ່າຍ, ເດັກອາຍຸຫຼຸດການຊີ້ນໍາຂອງພຽງແຕ່ສາມປີ, ແລະຫຼັງຈາກນັ້ນຈະເລີ່ມຕົ້ນການປິ່ນປົວສະຫນອງ Orthodontic ແລະສັນຍະກໍາ. ຖ້າກໍລະນີບໍ່ຢູ່ໃນລະສັບສົນພະຍາດ (cleft palate ບໍ່ສົມປະກອບ jaws ແລະອື່ນໆ), ການປິ່ນປົວວົງຈອນໂດຍຜ່ານການອື່ນໆ. ຫນ້າທໍາອິດ, ການດໍາເນີນງານແມ່ນໄດ້ດໍາເນີນ - ສູງສຸດຂອງສອງປີຂອງອາຍຸສູງສຸດໄດ້. ແລະພຽງແຕ່ຫຼັງຈາກນັ້ນປະຕິບັດການປິ່ນປົວສະລັບສັບຊ້ອນ.

ໂຣກ Goldenhar (microsomia hemifacial) ສະເຫມີຮຽກຮ້ອງໃຫ້ມີການປິ່ນປົວການຜ່າຕັດ. ໃນກໍລະນີດັ່ງກ່າວນີ້, ຈໍາແນກຂັ້ນຕອນຄື:

• osteogenesis compression, distraction;
• TMJ arthroplasty;
• osteotomy ຂອງ jaws ຕ່ໍາແລະເທິງ;
• ຜ່າຕັດສຕິກ.

ສໍາລັບໄລຍະຈັດຟັນແນວໂນ້ມທີ່ຈະປ້ອງກັນການພັດທະນາຂອງ asymmetries ຕ່າງໆຂອງຄາງກະໄຕ, ການລົບລ້າງການ ຂອງ malocclusion, ການກະກຽມຂອງແຂ້ວແລະ ກ້າມເນື້ອໃບຫນ້າ ສໍາລັບການດໍາເນີນງານ.

ໂຣກ Goldenhar: ການຈັດຟັນ

ການຈັດຟັນໄດ້ຖືກແບ່ງອອກເປັນສາມໄລຍະຂອງການກິນ:

1. ້ໍານົມ.
2. ປ່ຽນ.
3. ຖາວອນ.

ຂັ້ນຕອນທໍາອິດແມ່ນສໍາຄັນທີ່ສຸດ. ໃນຂະນະທີ່ພໍ່ແມ່ຂອງພຣະອົງໄດ້ລາຍງານຮອງ, ຄວາມຮຸນແຮງຂອງຕົນແລະຄວາມສ່ຽງຕໍ່ມາຫຼັງຈາກທີ່ເປັນໄປໄດ້ແລະການພັດທະນາຂອງພະຍາດທໍາອິດ. ຕິດຕໍ່ສື່ສານອະນາໄມປາກທີ່ກໍານົດໄວ້ແລະວ່າເດັກຕ້ອງໄດ້ຮັບການປະຕິບັດຕາມ. ຖ້າແອນ້ອຍຍັງບໍ່ໄດ້ຮັບການປິ່ນປົວໃຫ້ທັນເວລາໃນທັນທີ, ຫຼັງຈາກນັ້ນມີອາຍຸມັນສາມາດໄດ້ຮັບການສະແດງໃຫ້ເຫັນດ້ອຍພັດທະນາຂອງກະດູກຂອງໃບຫນ້າໄດ້. ແລະມັນຈະມີຄວາມຄືບຫນ້າ. ໃນໄລຍະທີ່ໃຊ້ເວລາ, ກິນຜິດປົກກະຕິຈະກາຍເປັນຄູຊັດເຈນຫຼາຍຂຶ້ນ. ກືນແລະເດັກ chew ຈະມີຄວາມຫຍຸ້ງຍາກຫຼາຍ. ແລະເປັນຜົນມາຈາກຄວາມບົກພ່ອງເຫລົ່ານີ້ - ການ trauma ທາງຈິດໃຈຂອງພໍ່ແມ່ແລະເດັກນ້ອຍ.

ໃນການປິ່ນປົວຂອງຂັ້ນຕອນຂອງການຄັ້ງທໍາອິດໄດ້ຖືກນໍາໃຊ້ການໂຍກຍ້າຍ elastic ຄາງກະໄຕແລະແຜ່ນຊຸດ. ນີ້ແມ່ນໃຊ້ເວລາໃນເວລາທີ່ຈຸດປະສົງຕົ້ນຕໍຂອງທ່ານຫມໍ - ເພື່ອຄົນຮູ້ຈັກເດັກທີ່ມີອຸປະກອນພິເສດເພື່ອຊ່ວຍໃຫ້ເຂົາເຈົ້າເພື່ອໃຫ້ເຫມາະສົມແລະນໍາໃຊ້ເຂົ້າໃນການນໍາໃຊ້ໃຫ້ເຂົາເຈົ້າ. ຖ້າຫາກວ່າຄວາມບໍ່ສົມດຸນດັ່ງກ່າວໄດ້ບໍ່ສະແດງໃນເບື້ອງຕົ້ນ, ວ່າອຸປະກອນດັ່ງກ່າວແມ່ນການກ່າວເຕືອນລັກສະນະຂອງນາງ.

ຂັ້ນຕອນທີສອງຂອງການປິ່ນປົວ

ວຽກງານຕົ້ນຕໍ - ເພື່ອລົບລ້າງ malocclusion ໄດ້. ເພື່ອແກ້ຮູບຮ່າງສະຫມໍ່າສະເຫມີແລະຂະຫນາດທ້ອງຟ້າ dentoalveolar. ການເຮັດວຽກຍັງຈະສືບຕໍ່ກ່ຽວກັບການປ້ອງກັນແລະລົບລ້າງການຂອງຮອງ jaws ແລະດ້ອຍພັດທະນາຂອງຕົນ. ສໍາລັບການປິ່ນປົວນໍາໃຊ້ແຜ່ນ elastic ການໂຍກຍ້າຍ. ອຸປະກອນເຫຼົ່ານີ້ໃຫ້ບໍລິການສະຫນັບສະຫນູນແລະສະຫນັບສະຫນູນສໍາລັບການ jaws ໄດ້. ນອກຈາກນີ້, ການນໍາໃຊ້ພາທີ່ບໍ່ແມ່ນເອົາອອກໄດ້.

ຂັ້ນຕອນທີສາມ

ໃນຂັ້ນຕອນຂອງການທີສາມຍັງຈະສືບຕໍ່ການປິ່ນປົວທັງຫມົດລະບຸໄວ້ຂ້າງເທິງ. ແຕ່ແລ້ວເລີ່ມຕົ້ນການນໍາໃຊ້ເຊືອກຜູກທີ່ບໍ່ແມ່ນເອົາອອກໄດ້. ໃນຕອນທ້າຍຂອງການປິ່ນປົວໄດ້ນໍາໃຊ້ໄລຍະເວລາການຮັກສາໄວ້ໃນໄລຍະທີ່ຜ່ານການສັງລວມບັນລຸໄດ້ຜົນໄດ້ຮັບທໍາອິດ. ມີການນໍາໃຊ້ຍັງຄົງສາບໍ່ແມ່ນເອົາອອກຈາກສາຍແກ້ໄຂເພດານປາກເທິງແລະແຂ້ວ. ສໍາລັບຄົນອື່ນອຸປະກອນດັ່ງກ່າວເຫັນແລ້ວ.

ໃນເວລາດຽວກັນເດັກໄດ້ຮັບເປັນຄລິບທີ່ຖອດອອກໄດ້, ຊຶ່ງຖືກນໍາໃຊ້ພຽງແຕ່ໃນເວລານອນ. ໄລຍະເວລາການຮັກສາໄວ້ສິ້ນສຸດລົງພຽງແຕ່ໃນເວລາທີ່ເດັກນ້ອຍຈະຢຸດການຂະຫຍາຍຕົວ. ໃນລະຫວ່າງທີ່ໃຊ້ເວລານີ້ໄດ້ດໍາເນີນການສໍາຫຼວດແຕ່ລະໄລຍະ. ເດັກດັ່ງກ່າວແມ່ນພາຍໃຕ້ການຊີ້ນໍາຄົງຂອງແພດຫມໍ. ຖ້າຫາກວ່າມີຄວາມຈໍາເປັນ, ເຮັດແນວໃດການຜ່າຕັດສຕິກ. ຟື້ນຟູເດັກສິ້ນສຸດລົງພຽງແຕ່ 18 ປີ, ນັ້ນແມ່ນ, ໃນເວລາທີ່ຮ່າງກາຍຂອງລາວໄດ້ຖືກສ້າງຕັ້ງຂຶ້ນແລ້ວຢ່າງເຕັມສ່ວນ.