Marfan Syndrome ເຮັດໃຫ້ເກີດອາການແລະວິທີການປິ່ນປົວ

ອາການ Marfan - ເປັນພະຍາດອັນຕະລາຍ, ເຊິ່ງກ່ຽວພັນກັບການກາຍພັນຂອງກຸ່ມ gene ສະເພາະໃດຫນຶ່ງ. ປະຊາຊົນມີດັ່ງກ່າວການບົ່ງມະຕິທີ່ທຸກທໍລະມານຈາກການຖືກລົບກວນໃນໂຄງສ້າງຂອງຈຸລັງເຊື່ອມຕໍ່ໄດ້. ສໍາລັບການໃຊ້ເວລາທໍາອິດພະຍາດດັ່ງກ່າວໄດ້ອະທິບາຍໃນປີ 1876 ໂດຍ Williams, ແຕ່ພຽງແຕ່ໃນປີ 1896, ໄດ້ pediatrician ຝຣັ່ງ Marfan ການສຶກສາລາຍລະອຽດເພີ່ມເຕີມຂອງອາການແລະສາເຫດຂອງບັນຫານີ້ແລະໃຫ້ມັນຊື່.

ອາການ Marfan: ສາເຫດ

ດັ່ງທີ່ໄດ້ກ່າວແລ້ວ, ເປັນພະຍາດມໍລະດົກ, ເຊິ່ງກ່ຽວພັນກັບ ການກາຍພັນຂອງເຊື້ອ encoding fibrin ທາດໂປຼຕີນ. ມັນເປັນທາດໂປຼຕີນຈາກນີ້ແມ່ນຮັບຜິດຊອບສໍາລັບໂຄງປະກອບການປົກກະຕິ ຂອງຈຸລັງເຊື່ອມຕໍ່. A ຜູ້ຊາຍທີ່ມີດັ່ງກ່າວ mutation ເປັນກໍາລັງເກີດກັບຂໍ້ບົກພ່ອງ. ຢ່າງໃດກໍຕາມ, ອາການອາດຈະໄດ້ຮັບການສະແດງໃນຮູບແບບທີ່ແຕກຕ່າງກັນ. ສໍາລັບຕົວຢ່າງ, ມີຄົນເຈັບໃນທີ່ພະຍາດໂດຍການກໍານົດໂອກາດ, ນັບຕັ້ງແຕ່ບໍ່ມີອາການສັງເກດບໍ່. ກົງກັນຂ້າມ, ມີປະຊາຊົນຜູ້ທີ່ທຸກທໍລະມານຢ່າງຫຼວງຫຼາຍຈາກພະຍາດດັ່ງກ່າວ, ນັບຕັ້ງແຕ່ມັນແມ່ນປະກອບດ້ວຍພິກົນພິການມະຫາຊົນແລະຜິດປົກກະຕິ.

ໂຣກ Marfan: ອາ

Connective ຈຸລັງ - ເປັນອົງປະກອບທີ່ສໍາຄັນຂອງເກືອບທັງຫມົດອະໄວຍະວະແລະລະບົບໃນຮ່າງກາຍຂອງມະນຸດໄດ້. ເພາະສະນັ້ນ, ອາການ Marfan ສາມາດ manifest ເອງພາຍໃນວິທີການທີ່ແຕກຕ່າງກັນ - ພະຍາດສາມາດມີຜົນກະທົບໂຄງກະດູກ, ກ້າມຊີ້ນ, ລະບົບປະສາດແລະຫົວໃຈໄດ້:

• ທີ່ຂ້ອນຂ້າງມັກ, ຄົນເຈັບສາມາດໄດ້ຮັບການກໍານົດໂດຍໂຄງສ້າງຂອງຮ່າງກາຍໄດ້. ຄົນເຈັບທີ່ມີໂຣກນີ້ຕາມປົກກະຕິສູງຫຼາຍແລະບາງ, ມີປີກຍາວຫຼາຍກວ່າ. ຈໍານວນຫຼາຍທໍລະມານຈາກຂໍ້ບົກພ່ອງດັ່ງກ່າວເປັນ scoliosis, ຕີນແປ, ຖືກລົບກວນໃນໂຄງສ້າງຂອງຫນ້າເອິກໄດ້.
• ອາການ Marfan ແມ່ນຈະກັບໄປ lesions ຂອງຕາ - ຜູ້ຊາຍເປັນ, ການປ່ຽນແປງຂອງຫນຶ່ງຫຼືສອງເລນໃນເວລາດຽວໄດ້. ປະຊາຊົນດັ່ງກ່າວແມ່ນອ່ອນໄຫວຕໍ່ກັບພະຍາດຕາຕໍ້, ຕໍ້ກະຈົກແລະ detachment retinal.
• ອີງຕາມລະບຽບເປັນ, ພະຍາດດັ່ງກ່າວແມ່ນປະກອບດ້ວຍການລະເມີດໃນການໂຄງປະກອບການແລະປະຕິບັດງານຂອງລະບົບ cardiovascular ໄດ້ - ໂດຍສະເພາະ, ພົບ weakening ຂອງກໍາແພງ Aortic, ຊຶ່ງເປັນອັນຕະລາຍທີ່ສຸດສໍາລັບຊີວິດ.
• ຜູ້ປ່ວຍມັກຈະມີເຄື່ອງຫມາຍ stretch, ເຖິງແມ່ນວ່າຫຼັງຈາກສິ້ນສຸດຂອງຂະບວນການຂອງການຂະຫຍາຍຕົວແລະການພັດທະນາດັ່ງກ່າວ. ໃນນອກຈາກນັ້ນ, ພວກເຂົາເຈົ້າແມ່ນຂຶ້ນກັບໄສ້ເລື່ອນ inguinal ແລະທ້ອງ.

ອາການ Marfan: ການບົ່ງມະຕິແລະການປິ່ນປົວ

ມາຮອດປະຈຸ, ມີບໍ່ມີສະເພາະໃດຫນຶ່ງ ວິທີການບົ່ງມະຕິ. ນີ້ຈໍາເປັນຕ້ອງມີວິທີການທີ່ສົມບູນແບບ. ເພື່ອເລີ່ມຕົ້ນການ, ທ່ານຫມໍໄດ້ເກັບກໍາປະຫວັດສາດການແພດສະບັບສົມບູນ, ແລະຫຼັງຈາກນັ້ນມອບການທົດສອບແລະການສຶກສາຂອງລະບົບ musculoskeletal ແລະ circulatory, ເຊັ່ນດຽວກັນກັບການສອບເສັງຕາ.

ໃນຖານະເປັນສໍາລັບວິທີການຂອງການປິ່ນປົວ, ຫຼັງຈາກນັ້ນຄືໂລກທາງພັນທຸທີ່ສຸດ, ໂຣກ Marfina ຍັງຄົງຢູ່ກັບບຸກຄົນຕະຫຼອດໄປ. ແຕ່ການຊ່ວຍເຫຼືອຂອງເຕັກນິກການຢາປົວພະຍາດທີ່ທັນສະໄຫມທີ່ສາມາດເພີ່ມທະວີການ span ຊີວິດແລະຮັບປະກັນສະດວກສະບາຍຂອງຄົນເຈັບແລະຄວາມສະດວກ. ຄົນເຈັບຕ້ອງໄດ້ຮັບການຕິດຕາມກວດກາເປັນປົກກະຕິໂດຍທ່ານຫມໍ. ສໍາລັບຕົວຢ່າງ, ໃນກໍລະນີຂອງບັນຫາກ່ຽວກັບຜູ້ຊ່ຽວຊານວິໄສທັດສາມາດກໍາຫນົດໃສ່ແວ່ນຕາຫຼືທັດສະນະ. ດ້ວຍຄວາມຊ່ອຍເຫລືອຂອງຢາເສບຕິດສາມາດໄດ້ຮັບການໂຍກຍ້າຍອອກອາການຂອງລະບົບໄຫລວຽນໂລຫິດ, ແລະ orthotics ຊ່ວຍໃນການພັດທະນາທີ່ເຫມາະສົມຂອງ skeleton ໄດ້.

ໃນມື້ນີ້, ທັງຫມົດໃນທົ່ວໂລກແມ່ນໄດ້ດໍາເນີນຢ່າງຈິງຈັງຄົ້ນຄ້ວາເຂົ້າໄປໃນພະຍາດນີ້. ພະນັກງານວິທະຍາສາດພະຍາຍາມເພື່ອສະສິ່ງທີ່ເກີດຂຶ້ນໃນເວລາທີ່ mutation gene, ແລະບໍ່ວ່າຈະເປັນໄປໄດ້ທີ່ຈະຢຸດເຊົາການຂະບວນການຫຼື somehow ອິດທິພົນມັນ. ໃນນອກຈາກນັ້ນ, ແພດການຢາກໍາລັງເຮັດວຽກກ່ຽວກັບການຜະລິດຂອງໃຫມ່, ຢາປິ່ນປົວປະສິດທິພາບຫຼາຍທີ່ສາມາດບັນເທົາອາການແລະລົບລ້າງຄວາມສ່ຽງຂອງການເສຍຊີວິດໄດ້.