ໂຣກຄາລະມານແມ່ນຫຍັງ? Kallman ຂອງ Syndrome: symptomatology, ການບົ່ງມະຕິແລະການປິ່ນປົວໂດຍສະເພາະ

"Breaking" ຍີນດຽວສາມາດນໍາໄປສູ່ການພະຍາດທີ່ຮ້າຍແຮງທີ່ສຸດ, ການປິ່ນປົວໃຫ້ເຂົາເຈົ້າໄປບໍ່ຖ້ວນ. ຫນຶ່ງຂອງ pathologies ເຫຼົ່ານີ້ແມ່ນໂຣກ Kallman ຂອງ. ໂຣກນີ້ເກີດຂຶ້ນສ່ວນໃຫຍ່ແມ່ນຢູ່ໃນຜູ້ຊາຍ, ເຖິງແມ່ນວ່າບັນດາຕົວແທນແມ່ຍິງບາງຄັ້ງເຫັນວ່າມັນເກີນໄປ.

ຄໍາອະທິບາຍທົ່ວໄປຂອງພະຍາດ

ໂຣກ Kallman ຂອງ - ຜິດປົກກະຕິທາງພັນທຸກໍາທີ່ໄດ້ຖືກຖ່າຍທອດເປັນ autosomal ໄດ້ເປີດກອງ, autosomal ເດັ່ນແລະ X, ການເຊື່ອມຕໍ່ gene.

ຜິດປົກກະຕິພະຍາດລັກສະນະຂອງຕ່ອມ hypothalamus ແລະ pituitary ໄດ້. Wherein ທໍາອິດບໍ່ຖືກຕ້ອງສາມາດຜະລິດປ່ອຍປັດໄຈ. ພຣະອົງໄດ້, ແລະເຮັດໃຫ້ການ, ຈະຊ່ວຍໃຫ້ເພື່ອຫຼຸດຜ່ອນການຜະລິດຂອງ Gonadotropin ໃນຕ່ອມ pituitary ໄດ້. ປະຕິບັດຫນ້າປົກກະຕິຂອງ gonads ດັ່ງນັ້ນຈຶ່ງກາຍເປັນໄປບໍ່ໄດ້.

ສາເຫດຂອງການພັດທະນາພະຍາດ

ໂຣກ Kallman - ພະຍາດທາງພັນທຸກໍາທີ່ສາມາດໄດ້ຮັບການກະຕຸ້ນໂດຍຫຍັງ. ສາເຫດຕົ້ນຕໍຂອງພະຍາດຄືການເຊື່ອມຕໍ່ຜິດພາດຂອງຈຸລັງຊາຍແລະແມ່ຍິງທີ່ໃຊ້ເວລາຂອງແນວຄວາມຄິດ. ຫມາຍຄວາມວ່າ, ໃນຫນຶ່ງຂອງຈຸລັງແລະປະກອບດ້ວຍເປັນ "ຫັກ" gene ທີ່ເຮັດໃຫ້ເປັນໄປໄດ້ສູງຂອງປະກົດການໃນຕໍ່ຫນ້າຂອງພະຍາດໃນເດັກນ້ອຍ.

ຕາມທໍາມະຊາດ, ການເສື່ອມສະພາບຂອງຄຸນນະພາບທາງພັນທຸກໍາຈາກແກ່ນສາມາດໄດ້ຮັບການຮັບຜົນກະທົບຈາກປັດໄຈພາຍນອກ. ການຕົ້ນຕໍຂອງເຂົາເຈົ້າແມ່ນສະຖານະການສິ່ງແວດລ້ອມ. ຊູນຍາວກັບສານເຄມີຍັງອາດຈະເຮັດໃຫ້ການປ່ຽນແປງຕ່າງໆ. ໂຣກ Kallman ສາມາດ manifest ເອງພາຍສະແດງອອກຫຼາຍຢ່າງຊັດເຈນໃນ, ຫຼືການບ່ຽງເບນຂະຫນາດນ້ອຍຈາກ norm ໄດ້.

symptomatology ຂອງພະຍາດ

ເປັນຕົວແທນໂດຍພະຍາດທີ່ມີອາການສະເພາະໃດຫນຶ່ງ, ສະນັ້ນມັນເປັນໄດ້ຢ່າງງ່າຍດາຍທີ່ໂດດເດັ່ນຈາກ pathologies ອື່ນໆ. ຖ້າຫາກວ່າຄົນເຈັບໄດ້ຖືກພົບເຫັນໂຣກ Kallman ຂອງອາອາດຈະປະກອບມີ:

• puberty ບໍ່ຄົບຖ້ວນ. ບາງຄັ້ງມັນແມ່ນເກືອບບໍ່ຄົບຖ້ວນ. ສໍາລັບຕົວຢ່າງ, ຜູ້ຊາຍລະບຸໄວ້ເປັນຈໍານວນເງິນຂະຫນາດນ້ອຍຂອງ testicular - ພຽງແຕ່ 3 ມລ (ປົກກະຕິມັນຄວນຈະເປັນ 12 ມິນລິລິດ).
• ຜິວຄ້ໍາ Hyperplastic ແລະຄວາມອ່ອນແອຂອງ scrotum ໄດ້.
• A hypoplasia ຫມາຍຂອງອະໄວຍະວະແລະຕ່ອມ prostate ໄດ້.
• ການແຜ່ກະຈາຍຂອງຈຸລັງຂະແຍງເປັນຕົ້ນເປັນແມ່ຍິງ.
• ບໍ່ເຕັມທີ່ຫຼືບາງສ່ວນ ຂອງຄຸນລັກສະນະທາງເພດມັດທະຍົມ. ສໍາລັບຕົວຢ່າງ, ຜູ້ຊາຍອາດຈະໄດ້ຮັບການຫາຍຜົມຂອງຮ່າງກາຍ.
• ຕົວຕັ້ງຕົວຕີທາງເພດ.
• ບໍ່ສົມປະກອບລະບົບ: palate cleft, ປາກແຫ່ວງທ້ອງຟ້າ gothic.
• ບໍ່ສາມາດທີ່ຈະຮັບຮູ້ກິ່ນ. ດັ່ງນັ້ນຈຶ່ງໃຫ້ລົດຊາດເບິ່ງບັນຫາແບບຍັງຄົງຢູ່.

ອາການເຫຼົ່ານີ້ອາດຈະໄດ້ຮັບການສະແດງອອກຫຼືອ່ອນແອຢ່າງຫຼວງຫຼາຍ. ມັນທັງຫມົດແມ່ນຂຶ້ນກັບລະດັບຂອງຜິດປົກກະຕິໃນ hypothalamus ແລະ pituitary ໄດ້.

ຄຸນນະສົມບັດການວິນິດໄສ

Kallman ໂຣກ (ຮູບພາບຂອງຜູ້ປ່ວຍສົ່ງກັບຊັບພະຍາກອນພິເສດຂອງຫົວຂໍ້ທາງການແພດ, ສະແດງໃຫ້ເຫັນການປ່ຽນແປງທີ່ຈະແຈ້ງໃນໂຄງສ້າງຂອງຮ່າງກາຍຂອງຜູ້ຊາຍ) ບໍ່ແມ່ນພະຍາດທົ່ວໄປຫຼາຍ. ຢ່າງໃດກໍຕາມ, ການປິ່ນປົວບົ່ງມະຕິຂອງຕົນຄວນຈະເອົາໃຈໃສ່ເປັນພິເສດ. ມັນສະຫນອງສໍາລັບການປະຕິບັດຂອງການປະຕິບັດດັ່ງກ່າວນີ້:

1. ການກວດສອບການລະດັບພື້ນຖານຂອງຮໍໂມນໃນຮ່າງກາຍ: estradiol, testosterone, prolactin, ຮໍໂມນການຂະຫຍາຍຕົວ. ທົດສອບຍາວນານແລະເປັນຕົວຊີ້ວັດ. ມັນໄດ້ຖືກຈັດຂຶ້ນຢ່າງຫນ້ອຍອາທິດ.
2. ຄົ້ນຄ້ວາເພີ່ມເຕີມຈະຊ່ວຍໃຫ້ຜູ້ຊ່ຽວຊານຈໍາແນກໂຣກຈາກການພັດທະນາທາງເພດຊັກຊ້າຖະທໍາມະນູນໄດ້.
3. ກວດສອບຄວາມໄວກິ່ນ. ນີ້ແມ່ນເຮັດໄດ້ສານຫຼາຍພຽງແຕ່, ຄົນເຈັບໄດ້ຖືກມອບໃຫ້ (ສະບູ, ນ້ໍາຫອມ), ມີກິ່ນຫອມທີ່ເຂັ້ມແຂງ. ອີງຕາມການສໍາຫຼວດສະຫຼຸບ: ຄວາມຮູ້ສຶກປົກກະຕິຂອງການມີກິ່ນຫອມຢູ່ໃນມະນຸດຫຼືບໍ່.
4. ຫມາກໄຂ່ຫຼັງສະຫະລັດແລະອັນທະ.
5. MRI ຂອງຕ່ອມໃຕ້ສະຫມອງແລະ hypothalamus. ໃນນອກຈາກນັ້ນ, ໃນໄລຍະ tomograph ການກວດສອບແມ່ນມີຄວາມຈໍາເປັນທີ່ຈະຈ່າຍເອົາໃຈໃສ່ກັບເນື້ອງອກໃນຫົວທີ່ສາມາດເຮັດໃຫ້ລັກສະນະຂອງອາການສະແດງອະທິບາຍຂ້າງເທິງນີ້.
6. ເກັບກໍາປະຫວັດສາດຄອບຄົວໄດ້. ນັບຕັ້ງແຕ່ພະຍາດວິທະນໍາສະເຫນີຖືກຮັບມໍລະດົກ, ໄດ້ຮັບຂໍ້ມູນກ່ຽວກັບກໍລະນີຂອງພະຍາດໃນຄອບຄົວຂອງຄົນເຈັບຈະເຮັດໃຫ້ມັນເປັນໄປໄດ້ທີ່ຈະສົ່ງການບົ່ງມະຕິທີ່ຖືກຕ້ອງທີ່ສຸດ.

ຄຸນນະສົມບັດຂອງການຮັກສາ

ນັບຕັ້ງແຕ່ພະຍາດດັ່ງກ່າວເປັນພັນທຸກໍາ, ຫຼັງຈາກນັ້ນໄດ້ຮັບການກໍາຈັດຂອງມັນຈະບໍ່ເປັນໄປໄດ້. ຢ່າງໃດກໍຕາມ, ການປິ່ນປົວຕ້ອງໄດ້ຮັບການປະຕິບັດ. ທັນທີຫຼັງຈາກການບົ່ງມະຕິ, ຄົນເຈັບໄດ້ຖືກຄຸ້ມຄອງ testosterone. ລະບຽບການແມ່ນເຮັດໃນສອງສາມເດືອນຜ່ານມາ.

ເນື່ອງຈາກປະກອບອາຊີບການບໍາບັດນີ້ສາມາດບັນລຸໄດ້ການປັບປຸງໃນຂອງຄົນເຈັບຂອງລັດໂດຍທົ່ວໄປຂອງສຸຂະພາບ, ເສີມຂະຫຍາຍຄວາມຕ້ອງການທາງເພດ. ຍິ່ງໄປກວ່ານັ້ນ, ໄດ້ບັນລຸຜົນ verilizatsiya. ຫຼັງຈາກນັ້ນ, ທ່ານຫມໍຍັງສືບຕໍ່ການປິ່ນປົວດ້ວຍ, ຈຸດປະສົງໃນການຟື້ນຟູຄວາມເປັນໄປໄດ້ຂອງການຜະລິດເຊື້ອອະສຸຈິແກ່. ໃນກໍລະນີດັ່ງກ່າວນີ້, ບໍ່ມີຕໍ່ໄປອີກແລ້ວນໍາໃຊ້ຮໍໂມນເພດຊາຍແລະ Gonadotropin.

ໃຫ້ສັງເກດວ່າຖ້າຫາກວ່າຜູ້ຊາຍທີ່ໄດ້ຮັບການວິນິດໄສວ່າ "ໂຣກຄາລະມານ", ການປິ່ນປົວຈະຕ້ອງດໍາເນີນການຊີວິດ. ມັນຈະປະກອບສ່ວນໃນການຮັກສາລັກສະນະທາງເພດມັດທະຍົມແລະການຟື້ນຟູຂອງຊີວິດທີ່ຂ້ອນຂ້າງປົກກະຕິໄດ້. ຢ່າງໃດກໍຕາມ, ຖ້າຫາກວ່າຄົນເຈັບທີ່ມີການບົ່ງມະຕິນີ້ຈະກ້າທີ່ຈະມີເດັກນ້ອຍ, ພວກເຂົາເຈົ້າຄວນຈະໄດ້ປືກສາຫາລືກໍາມະພັນເປັນ. ຄວາມສ່ຽງຕໍ່ການມີເດັກນ້ອຍທີ່ເປັນພະຍາດກ່ຽວກັບທີ່ຄ້າຍຄືກັນກໍຍັງມີສູງ. ໃນສ່ວນທີ່ເຫຼືອ - ມີພຽງເລັກນ້ອຍຂອງອາການແລະການປິ່ນປົວທີ່ເຫມາະສົມ - ການອົດທົນສາມາດດໍາເນີນຊີວິດປົກກະຕິຫຼາຍ.

ກ່ຽວກັບການປ້ອງກັນ, ມັນ virtually ບໍ່ມີ. ຕາມທໍາມະຊາດ, ມັນແມ່ນຄວາມປາຖະຫນາເພື່ອຫຼີກເວັ້ນການປັດໄຈທີ່ສາມາດນໍາໄປສູ່ການ "ພັກຜ່ອນ" gene. ມີສຸຂະພາບ!