ພະຍາດຂອງ Erdheim - ແມ່ນຫຍັງ?

ເຖິງວ່າຈະມີຄວາມຈິງທີ່ວ່າຢາກໍາລັງພັດທະນາຢ່າງໄວວາ, ພະຍາດຕ່າງໆຍັງບໍ່ທັນໄດ້ຮັບການສຶກສາຈົນຮອດທ້າຍປີນີ້. ບາງຄົນໄດ້ຖືກອະທິບາຍວ່າບໍ່ດົນກ່ອນຫນ້ານີ້. ດັ່ງນັ້ນ, ຂໍ້ມູນກ່ຽວກັບບັນຫາບາງຢ່າງໃນຂັ້ນຕອນນີ້ແມ່ນບໍ່ພຽງພໍ. ຕົວຢ່າງແມ່ນພະຍາດ Erdheim. ການເຈັບເປັນພຽງແຕ່ຖືກຄົ້ນພົບໃນສະຕະວັດທີ 20. ມັນເປັນຂອງພະຍາດທີ່ຫາຍາກ, ສະນັ້ນບໍ່ມີວິທີທາງທີ່ຈະເລີ່ມຕົ້ນການສຶກສາຢ່າງລະອຽດກ່ຽວກັບພະຍາດນີ້. ສາເຫດແລະການ ເກີດ pathogenesis ຂອງ ໂລກນີ້ແມ່ນບໍ່ຮູ້ຈັກຫມົດ. ຢ່າງໃດກໍ່ຕາມ, ມີທິດສະດີຈໍານວນຫນຶ່ງຂອງການເລີ່ມຕົ້ນຂອງພະຍາດ. ທັງຫມົດຂອງພວກເຂົາແມ່ນໄດ້ສຶກສາຢ່າງຈິງຈັງ. ໃນປະຈຸບັນ, ມີພຽງແຕ່ 500 ປະເພດຂອງການຕິດເຊື້ອໃນໂລກ. ນັບຕັ້ງແຕ່ພະຍາດທາງການແພດໄດ້ຖືກພິຈາລະນາທີ່ຫາຍາກ, ມັນບໍ່ແມ່ນຄວາມເປັນໄປໄດ້ທີ່ຈະກໍານົດມັນ.

ພະຍາດ Erdheim ແມ່ນຫຍັງ?

ສໍາລັບຄັ້ງທໍາອິດກ່ຽວກັບພະຍາດນີ້ມັນໄດ້ກາຍເປັນທີ່ຮູ້ຈັກໃນປີ 1930. ມັນໄດ້ຖືກຄົ້ນພົບໂດຍນັກວິທະຍາສາດ William Chester ແລະຄູລາວ - Jacob Erdheim. ພວກເຂົາເຈົ້າໄດ້ເຮັດວຽກຮ່ວມກັນເພື່ອສຶກສາວິທະຍາສາດນີ້. ດັ່ງນັ້ນ, ພະຍາດນີ້ມັກເອີ້ນວ່າໂຣກ Erdheim-Chester. ອີງຕາມຂໍ້ມູນທີ່ໄດ້ເກັບກໍາໃນໄລຍະປີ, ພະຍາດທາງການແມ່ນພົບເລື້ອຍໃນຜູ້ຊາຍ. ໃນກໍລະນີຫຼາຍທີ່ສຸດ, ພະຍາດຄັ້ງທໍາອິດປະກົດຢູ່ໃນອາຍຸຫຼາຍກ່ວາ 50 ປີ. ຢ່າງໃດກໍ່ຕາມ, ມີຫຼາຍໆກໍລະນີຂອງໂຣກຄວາມເຈັບປ່ວຍໃນບັນດາເດັກນ້ອຍ. ອາການຂອງພະຍາດທາງການຈະແຕກຕ່າງກັນ. ການປະກົດຕົວດ້ານການປິ່ນປົວທົ່ວໄປທີ່ສຸດແມ່ນ: ຄວາມເສຍຫາຍຂອງກະດູກ, ຄວາມຜິດປະຕິເຫດທາງສາສະຫນາແລະ ໂລກເບົາຫວານ insipidus. Erdheim-Chester ມີ ໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກເອດສ໌ ເຮດເຊດ ( Erdheim-Chester). ຈຸລັງເຫຼົ່ານີ້ແມ່ນອົງປະກອບຂອງລະບົບພູມຕ້ານທານ. ຕາມປົກກະຕິ, ພວກເຂົາປະຕິບັດຫນ້າທີ່ປ້ອງກັນ. ແຕ່ວ່າມັນມີການແຜ່ພັນທີ່ບໍ່ມີອິດທິພົນຂອງ histiocytes, ຍ້ອນວ່າມັນມີຜົນກະທົບຕໍ່ອະໄວຍະວະຕ່າງໆ.

ໂລກຂອງ Erdheim: ອາການຂອງ pathology

ຮູບພາບດ້ານການປິ່ນປົວຂອງໂຣກທີ່ຫາຍາກນີ້ອາດຈະແຕກຕ່າງກັນ. ມັນຂື້ນກັບສິ່ງທີ່ອະໄວຍະວະທີ່ໄດ້ຮັບຜົນກະທົບຈາກ histiocytes. ໃນເກືອບທຸກໆກໍລະນີ, ພະຍາດ Erdheim ແມ່ນສະແດງອອກໂດຍການປ່ຽນແປງໃນກະດູກ, ລະບົບປະສາດແລະຜິວຫນັງ. ໃນບັນດາອາການຂອງພະຍາດນີ້, ຄວາມຜິດປົກກະຕິດັ່ງຕໍ່ໄປນີ້ສາມາດຖືກກໍານົດ:

• Osteosclerosis ຂອງ periosteum ໄດ້. ການສະແດງນີ້ແມ່ນມີຢູ່ໃນຄົນເຈັບຫຼາຍທີ່ສຸດ. ຢ່າງໃດກໍຕາມ, ໃນກໍລະນີຫຼາຍທີ່ສຸດອາການນີ້ບໍ່ໄດ້ຮັບການປິ່ນປົວຜູ້ປ່ວຍ. ພຽງແຕ່ສ່ວນຫນຶ່ງຂອງປະຊາຊົນທຸກທໍລະມານຈາກໂລກນີ້ຈົ່ມກ່ຽວກັບຄວາມເຈັບປວດໃນການບາດເຈັບ.
• Exophthalmos ອາການນີ້ຂອງ pathology ການພັດທະນາທີ່ເປັນຜົນມາຈາກຄວາມເສຍຫາຍຕໍ່ຊ່ອງຫວ່າງທາງຫລັງຂອງ eyeball ໄດ້. ນອກຈາກນີ້, ການຂະຫຍາຍຕົວຂອງ histiocytes ສາມາດເຮັດໃຫ້ເກີດການບີບອັດຂອງເສັ້ນປະສາດເສັ້ນດ່າງແລະກ້າມເນື້ອ. ເພາະສະນັ້ນ, ອາການດັ່ງກ່າວເປັນ diplopia ແມ່ນສັງເກດເຫັນໃນບາງຄົນເຈັບ. ຄົນເຈັບບາງຄົນໄດ້ລາຍງານກ່ຽວກັບຄວາມອ່ອນແອຂອງສາຍຕາ.
• Infiltration histiocytic ຂອງອະໄວຍະວະ endocrine. ການປະກົດຕົວແມ່ນການພັດທະນາຂອງພະຍາດເບົາຫວານ insipidus (thirst, polyuria), ຄວາມຜິດກະຕິກ່ຽວກັບການເຜົາຕົວ.
• Hydro- ແລະ uteronephrosis. ອາການເຫຼົ່ານີ້ພັດທະນາເປັນຜົນມາຈາກການຍັບຍັ້ງຫມາກໄຂ່ຫຼັງແລະ ureters ດ້ວຍເນື້ອເຍື່ອ histiocytic.
• ການສູນເສຍຂອງລະບົບ cardiovascular ແລະປອດ.
• Xanthelasma (ຝາກໄຂມັນ) ໃນຫນັງຕາແລະ xanthomas. ຫຼອດປອດອັກເສບສາມາດຕັ້ງຢູ່ທົ່ວຮ່າງກາຍ.

ການວິນິດໄສຂອງໂຣກຂອງ Erdheim

ມັນເປັນການຍາກທີ່ຈະສົງໃສວ່າເປັນໂຣກ Erdheim-Chester ເນື່ອງຈາກມີການປະກົດຕົວທີ່ຫາຍາກແລະມີຈໍານວນຫລາຍໆເຫດການທີ່ເກີດຂື້ນໃນໂລກອື່ນໆ. ສ່ວນຫຼາຍມັກຈະຕ້ອງເອົາໃຈໃສ່ກັບການປະສົມປະສານຂອງອາການເຊັ່ນ: exophthalmos ແລະອາການເຈັບປວດກະດູກ, ເຊັ່ນດຽວກັນກັບການພັດທະນາຄ່ອຍໆຂອງການຫິວແລະ polyuria. Foci of infiltration can be detected by radiography of limbs, skulls ນອກຈາກນັ້ນ, ຖ້າມີຄວາມສົງໃສໃນການເປັນພະຍາດນີ້, ການກວດ biopsy ຂອງອະໄວຍະວະທີ່ມີການກວດພົບວ່າມີການຕິດເຊື້ອ. ນອກຈາກນັ້ນ, ການກວດສອບຂອງໂຄງການ CT, MRI ແລະ MRI ຂອງ ຊ່ອງ retroperitoneal ແມ່ນປະຕິບັດ . ໃນເວລາທີ່ manifestation ຂອງຜິວຫນັງເກີດຂື້ນ, ການກວດ biopsy ຂອງສະຖານທີ່ທາງ pathological ໄດ້ຖືກປະຕິບັດ (xantham). ຢືນຢັນການວິນິດໄສສາມາດເຮັດໄດ້ໂດຍການກວດກາພັນທຸກໍາ.

ວິທີການປິ່ນປົວພະຍາດ Erdheim

ມັນເປັນສິ່ງຈໍາເປັນທີ່ຈະເລີ່ມການປິ່ນປົວທັນທີຫຼັງຈາກການກວດຫາ: ພະຍາດ Erdheim. ການປິ່ນປົວພະຍາດດັ່ງກ່າວໃນປັດຈຸບັນແມ່ນຫຼຸດລົງໃນການນັດພົບຂອງຢາ "Interferon". ຢາຂອງຢາແມ່ນຂຶ້ນກັບຂະຫນາດຂອງສະຖານທີ່ຮາກ. ເມື່ອບໍ່ດົນມານີ້, ຢາເສບຕິດ "Vemurafenib", ເຊິ່ງເປັນສານຕ້ານອະນຸມູນຂອງ mutto protooncogene, ແມ່ນຖືກນໍາໃຊ້. ນອກຈາກນັ້ນ, ອີງຕາມຮູບພາບທາງດ້ານຄລີນິກ, ການປິ່ນປົວດ້ວຍອາການສະແດງແມ່ນໄດ້ຖືກປະຕິບັດ. ການຄາດຄະເນຂອງພະຍາດແມ່ນຂຶ້ນກັບຄວາມໄວຂອງແນ່ນອນ, ການປະກົດຕົວ. Exophthalmos ແລະການ defeat ຂອງລະບົບຫາຍໃຈໄດ້ຖືກພິຈາລະນາອາການທີ່ບໍ່ເອື້ອອໍານວຍ.