Felty ຂອງ Syndrome: ອາ, ການວິນິໄສ

ພາຍໃຕ້ການໂຣກ Felty ຂອງຫມາຍເຖິງພາວະແຊກຊ້ອນຂອງໂລກຂໍ້ອັກເສບຂໍ່, ຊຶ່ງເກີດຂຶ້ນໃນພຽງແຕ່ 1% ຂອງຄົນເຈັບທັງຫມົດມີພະຍາດດັ່ງກ່າວ. ໄຂ້, ກ້າມເນື້ອຫົດ, ຜິວຄ້ໍາແລະອ່ອນໄຫວຕໍ່ກັບພະຍາດຕິດຕໍ່ລັກສະນະ - ທັງຫມົດນີ້ຂອງປັດໃຈເຫຼົ່ານີ້ປົກກະຕິແລ້ວສົ່ງມາພ້ອມກັບໂຣກ Felty ຂອງ. Pathology ການບົ່ງມະຕິແມ່ນອີງໃສ່ປະຫວັດສາດຂອງໂລກຂໍ້ອັກເສບຂໍ່ເປັນ, ສໍາຄັນເປັນຕົວກໍານົດການຫ້ອງທົດລອງ. ປິ່ນປົວປະກອບການໄດ້ຮັບສານ corticosteroids, splenectomy. ສໍາລັບເວລາດົນນານເປັນພະຍາດກ່ຽວກັບລັກສະນະທໍາມະຊາດທີ່ບໍ່ແນ່ນອນແລະຮູບພາບທາງດ້ານການຊ່ວຍ. ໃນປີ 1929, AP Felty ອະທິບາຍໂລກພະຍາດໄດ້. ເຄີຍນັບຕັ້ງແຕ່ພະຍາດດັ່ງກ່າວໄດ້ແຕກຕ່າງກັນເປັນ nosology ເອກະລາດ.

ໂຣກ Felty: ມັນເປັນສິ່ງທີ່?

ພະຍາດດັ່ງກ່າວໄດ້ຖືກກໍານົດໂດຍການມີສ່ວນສາມ pathologies ພ້ອມ: ການໂລກຂໍ້ອັກເສບຂໍ່, ປ້າງໄຄ່ ແລະ leucopenia (ຕ່ໍາເມັດເລືອດຂາວ). ໂຣກນີ້ຕາມປົກກະຕິແມ່ນການກວດຫາໂຣກໃນປະຊາຊົນອາຍຸສູງກວ່າ 40 ປີ, ປົກກະຕິແລ້ວໃນການຮ່ວມເພດຄວາມຍຸຕິທໍາ.

ຊ່ຽວຊານແນະນໍາວ່າບົນພື້ນຖານຂອງພະຍາດດັ່ງກ່າວເປັນຂະບວນການ autoimmune. ມັນຂັ້ນຕອນທີ່ມີການມີສ່ວນຮ່ວມໂດຍກົງຂອງເນື້ອເຍື່ອ lymphoid ແລະການສ້າງຕັ້ງຕໍ່ມາຫຼັງຈາກສະລັບສັບຊ້ອນພູມຕ້ານທານເຊັ່ນດຽວກັນກັບພູມຕ້ານທານສະເພາະໃດຫນຶ່ງ. Pathology manifested ເປັນ neutropenia ກັບການຫຼຸດຜ່ອນຄວາມບັງຄັບໃນການຕໍ່ຕ້ານກັບພະຍາດຊຶມເຊື້ອຫຼາຍທີ່ສຸດ, ແລະໃນເວລາທີ່ພວກເຂົາເກີດຂຶ້ນ - ເຖິງຂັ້ນຮຸນແຮງ. ດັ່ງນັ້ນໃນມື້ນີ້ເປັນ splenectomy (ການປົດຕໍາແຫນ່ງຂອງ spleen ໄດ້) ແມ່ນຖືກຮັບຮູ້ພຽງແຕ່ວິທີການປະສິດທິພາບຂອງການປິ່ນປົວ.

ໂຣກ Felty ແມ່ນສະໂດຍຄວາມຫຼາກຫຼາຍຂອງທີ່ຍິ່ງໃຫຍ່, ມັກຈະຜິດປົກກະຕິ. ໂລກພະຍາດອາດຈະເກີດຂຶ້ນກ່ອນເວລາຫຼາຍປີ (5 ປະມານ 10) ພະຍາດທີ່ເອີ້ນວ່າ polyarthritis ຂໍ່ ກັບການມີສ່ວນຮ່ວມພ້ອມດຽວກັນໃນປວດຂໍ້ກະດູກຂະບວນການ interphalangeal pathological, ມີແຕກຕ່າງກັນຂອງຄວາມຮຸນແຮງ.

ໃນອີກດ້ານຫນຶ່ງ, ສ່ວນໃຫຍ່ຂອງຄົນເຈັບທີ່ມີການບົ່ງມະຕິນີ້ຖືກກໍານົດໂດຍ manifestations ປົກກະຕິຂອງຈຸລັງເຊື່ອມຕໍ່. ນີ້ອາດຈະມີອາການໄຂ້, ການສ້າງຕັ້ງຂອງ nodules subcutaneous, myocarditis, ການສູນເສຍນ້ໍາ, poliserozita.

ເຫດຜົນຕົ້ນຕໍ

ການ etiology ຂອງພະຍາດເປັນທີ່ຮູ້ຈັກ. ບໍ່ຄົນເຈັບທັງຫມົດມີການວິນິດໄສຂອງ "ຂໍ່ໂລກຂໍ້ອັກເສບ" ໄດ້ຖືກພັດທະນາພະຍາດກ່ຽວກັບນີ້. ໃນໄຂກະດູກຂອງຄົນມີສຸຂະພາບຜະລິດຢ່າງຕໍ່ເນື່ອງໂດຍເມັດເລືອດຂາວ. ຄົນເຈັບທີ່ມີໂຣກດັ່ງກ່າວນີ້, ເຖິງວ່າຈະມີການໄຫຼວຽນຂອງຕ່ໍາ, leukocytes ຖືກສ້າງຕັ້ງຂຶ້ນຍັງ. ພວກເຂົາເຈົ້າອາດຈະສະສົມໃນປະລິມານຫລາຍເກີນໄປໃນ spleen ຂອງ.

ສັນຍານອັນໃດປະກອບໂຣກ Felty ໃນຜູ້ໃຫຍ່?

• ໂຣກໂລກກ່ຽວກັບຂໍ້ (ຂໍ້ອັກເສບຂອງຂໍ່ກະດູກຂະຫນາດນ້ອຍ).
• ການເພີ່ມຂຶ້ນຂອງຂະຫນາດຂອງຕັບໄດ້.
• ກະດັນທົ່ວໄປ (ກວດຫາໂຣກນີ້ໃນ 50% ຂອງກໍລະນີ).
• ການເພີ່ມຂຶ້ນແບບກ້າວຫນ້າໃນຂະຫນາດ spleen (ຕາມການກໍານົດເວລາລູບຄໍາ).
• polyneuropathy.
• ຜິວຄ້ໍາຕາມຜິວຫນັງ, Sorese ໃນ shins ໄດ້.
• ແບບກະຈາຍ fibrosis pulmonary.
• nodules ຂໍ່.

ທັງຫມົດຄຸນນະສົມບັດຂ້າງເທິງນີ້ເຮັດໃຫ້ມັນເປັນໄປໄດ້ທີ່ຈະກວດພະຍາດໂຣກ Felty ຂອງ. ອາການຂອງຄົນເຈັບທັງຫມົດໄດ້ຖືກສະແດງໃຫ້ເຫັນທີ່ແຕກຕ່າງ. ສໍາລັບຕົວຢ່າງ, ບາງຄັ້ງໃຫຍ່ຂອງ spleen ໄດ້ຖືກສັງເກດເຫັນພຽງແຕ່ໃນໄລຍະຕໍ່ມາຂອງການພັດທະນາພະຍາດ.

ການບົ່ງມະຕິ

ພື້ນຖານສໍາລັບການຢືນຢັນສຸດທ້າຍຂອງການບົ່ງມະຕິທາງດ້ານການຊ່ວຍຂອງການປະພ້ອມດຽວກັນຂອງ splenomegaly ແລະໂລກຂໍ້ອັກເສບຂໍ່. ການທົດສອບເລືອດໄດ້ຖືກສະໂດຍພະຍາດເລືອດຈາງ, ເມັດເລືອດຂາວຕ, neutropenia. ການ Immunoassay ມັກກວດພົບ titers ສູງ RF, CEC, ມີພູມຕ້ານທານ antinuclear ໄດ້. ອີງຕາມຜົນໄດ້ຮັບ myelograms hyperplasia ໄຂ Myeloid ຖືກກວດພົບກັບການປ່ຽນແປງໄປສູ່ອົງປະກອບ cellular ອ່ອນໄດ້. ວິທີການດົນຕີບັນເລງຂອງການສືບສວນ (MRI, CT, ultrasound ຂອງຂໍ້ຕໍ່) ສ່ວນຫຼາຍແມ່ນຜູ້ສະຫນອງຂໍ້ມູນພຽງເລັກນ້ອຍ. ໂຣກ Felty ຂອງເປັນສິ່ງສໍາຄັນທີ່ສຸດທີ່ຈະແຕກຕ່າງກັນທີ່ມີພະຍາດຕັບແຂງແລະ Sarcoidosis.

ຫຼັກການພື້ນຖານຂອງການປິ່ນປົວ

ການປິ່ນປົວດ້ວຍ, ໃນກໍລະນີນີ້ມີວິທີການທີ່ສົມບູນແບບ. ໂລກຂໍ້ອັກເສບຂໍ່ແມ່ນຮັບການປິ່ນປົວເປັນມາດຕະຖານ. ບໍາບັດພະຍາດຊຶມເຊື້ອທີ່ເກີດຂຶ້ນ, ແລະໂລກຂໍ້ອັກເສບລວມທັງຢາເສບຕິດທີ່ຈະຊ່ວຍໃຫ້ອາການປະດົງ ( "Azathioprine", "MTX").

ຄົນເຈັບທີ່ມີພະຍາດຊຶມເຊື້ອທີ່ຮຸນແຮງມັນແມ່ນແນະນໍາໃຫ້ເພື່ອເຮັດໃຫ້ການສັກຢາປະຈໍາອາທິດຂອງປັດໄຈທີ່, ເຊິ່ງ stimulates granulocyte ອານານິຄົມ. ມັນໄດ້ສົ່ງເສີມຈໍານວນເມັດເລືອດຂາວໄດ້.

ຢາເສບຕິດຂັ້ນພື້ນຖານອາດຈະຫຼຸດຜ່ອນ symptomatology ທີ່ມາພ້ອມກັບໂລກຂໍ້ອັກເສບ, ໂຣກ Felty ໂດຍກົງ. ປະກອບເຫຼົ່ານີ້ປະກອບມີ: "Methotrexate", "Penicillamine".

Glucocorticoids ມີປະສິດທິພາບພຽງແຕ່ໃນວິທີໃຊ້ຢາສູງ. ຖ້າບໍ່ດັ່ງນັ້ນ, ມັນແມ່ນການເພີ່ມຂຶ້ນຄວາມເປັນໄປໄດ້ຂອງການກໍາເລີບໄດ້. ໃນອີກດ້ານຫນຶ່ງ, ການນໍາໃຊ້ເປັນເວລາດົນຂອງ glucocorticoids ສາມາດນໍາໄປສູ່ການການພັດທະນາຂອງພະຍາດຊຶມເຊື້ອ intercurrent.

ເງື່ອນໄຂສໍາລັບການປະສິດທິຜົນຂອງການປິ່ນປົວດ້ວຍ:

• ການເພີ່ມຂຶ້ນຂອງຈໍານວນຂອງ granulocyte ໃນການ 2000 / ມມ.
• ການຫຼຸດຜ່ອນຄວາມໃນການເກີດຂອງຕິດເຊື້ອແຊກຊ້ອນຂອງທໍາມະຊາດ.
• ການຫຼຸດຜ່ອນການໂຈມຕີໄຂ້.
• ການຫຼຸດຜ່ອນການບາດແຜກ່ຽວກັບ manifestations ຜິວຫນັງ.

ໃນເວລາທີ່ການຜ່າຕັດແມ່ນແນະນໍາໃຫ້?

ແນວໃດອີກແດ່ທີ່ທ່ານສາມາດເອົາຊະນະໂຣກ Felty ຂອງ? ການປິ່ນປົວໂດຍການຜ່າຕັດໄດ້ຖືກແນະນໍາຖ້າຫາກວ່າການປິ່ນປົວດ້ວຍຢາເສບຕິດແມ່ນບໍ່ໄດ້ຜົນຫຼືເນື່ອງຈາກເຫດຜົນໃດກໍ່ຕາມ, ມັນແມ່ນ contraindicated. ໃນກໍລະນີດັ່ງກ່າວນີ້, ມັນປົກກະຕິແລ້ວແມ່ນຄໍາຖາມຂອງ splenectomy ໄດ້. ມັນເປັນສິ່ງສໍາຄັນທີ່ຈະຈື່ໄດ້ວ່າໃນ 25% ຂອງກໍລະນີຂອງ neutropenia recurs ຫຼັງຈາກລະບຽບການນີ້.

ພາຍໃຕ້ splenectomy ຫມາຍຄວາມວ່າ ການຜ່າຕັດ, ໃນໄລຍະທີ່ທ່ານຫມໍແມ່ນຫມົດຫຼືບາງສ່ວນເອົາ spleen ຂອງ. ໃນມື້ນີ້, ມີສອງຈະເປັນໄປໄດ້ຂອງເປັນລະບຽບການ: laparoscopic ແລະເປີດ splenectomy.

ການສ່ອງກ້ອງຈະດໍາເນີນການນໍາໃຊ້ ອາການສລົບທົ່ວໄປ. ໃນກໍລະນີດັ່ງກ່າວນີ້, ປະຕິບັດງານທີ່ກ່ຽວຂ້ອງກັບຄໍາຮ້ອງສະຫມັກຂອງເຄື່ອງມືບາງກັບກ້ອງຖ່າຍຮູບກ່ຽວກັບທີ່ສຸດ, ຊຶ່ງຖືກເອີ້ນວ່າເປັນ laparoscope. ເຈັບເຮັດໃຫ້ incisions ຂະຫນາດນ້ອຍຫຼາຍໃນທ້ອງໂດຍຜ່ານທີ່ແນະນໍາເຄື່ອງມືສໍາລັບການຫມູນໃຊ້ຕໍ່ໄປ. ໄລຍະເວລາການຟື້ນຟູ, ເປັນລະບຽບນັ້ນ, ບໍ່ໄດ້ຮຽກຮ້ອງໃຫ້ມີທີ່ໃຊ້ເວລາຫຼາຍ.

ເປີດ splenectomy ພົວພັນກັບ incision ຂະຫນາດໃຫຍ່ບໍລິເວນຕັບ, ໂດຍຜ່ານການທີ່ເຈັບເອົາ spleen ຂອງ. ຫຼັງຈາກການປົດຕໍາແຫນ່ງຂອງຮ່າງກາຍຄວາມສາມາດຂອງຮ່າງກາຍໃນການຜະລິດເຫຼົ້າແວງເຊື້ອແບັກທີເຣັຍແລະໄວຣັສຈາກເລືອດໄດ້ຖືກຫຼຸດລົງຢ່າງຫຼວງຫຼາຍ.

ພາວະແຊກຊ້ອນທີ່ເປັນໄປໄດ້

ພາວະແຊກຊ້ອນແມ່ນພະຍາດທີ່ຫາຍາກທີ່ສຸດແລະອາດຈະ manifest ເອງພາຍໃນຮູບແບບຂອງການ ເປັນ spleen ruptured, ການພັດທະນາຂອງອັນທີ່ເອີ້ນວ່າ hypertension portal, ກະເພາະລໍາໃສ້ເລືອດອອກຫນັກເກີດພະຍາດຊຶມເຊື້ອມັດທະຍົມ.

ສະຫຼຸບ

ໂຣກ Felty ຂອງ - ພະຍາດເລັກນ້ອຍເທົ່ານັ້ນ, ແຕ່ແທນທີ່ຈະພາວະແຊກຊ້ອນຂອງກຸ່ມທັງຫມົດຂອງ pathologies ເຊິ່ງໃນມື້ນີ້ໄດ້ກວດຫາໂຣກບໍ່ຄ່ອຍໄດ້. ນີ້ບໍ່ໄດ້ຫມາຍຄວາມວ່າພວກເຮົາສາມາດລະເລີຍການປິ່ນປົວຂອງພຣະອົງແລະບໍ່ສະແຫວງຫາການຊ່ວຍເຫຼືອທີ່ມີຄຸນນະກັບທ່ານຫມໍທີ່ເຫມາະສົມ. ອາການຫລັກຄວນວ່ອງໄວທຸກຄົນແລະກາຍເປັນເຫດຜົນສໍາລັບການກໍາລັງຊອກຫາຄໍາແນະນໍາຈາກຜູ້ຊ່ຽວຊານໄດ້. ຖ້າບໍ່ດັ່ງນັ້ນ, ມັນແມ່ນການເພີ່ມຂຶ້ນຄວາມເປັນໄປໄດ້ຂອງການເສື່ອມສະພາບຂອງລັດໂດຍທົ່ວໄປແລະການພັດທະນາຂອງພຽງພໍເປັນອັນຕະລາຍອາການແຊກຊ້ອນສຸຂະພາບ, ເຊິ່ງປະກອບມີ rupture ຂອງ spleen ໄດ້ຕົວຂອງມັນເອງໄດ້. ທາງເລືອກດຽວທີ່ຮັກສາປະສິດທິພາບໄດ້ຖືກຮັບຮູ້ໃນປັດຈຸບັນເປັນ splenectomy ໄດ້.

ພວກເຮົາຫວັງວ່າຂໍ້ມູນຂ່າວສານສະຫນອງໃຫ້ທັງຫມົດໃນບົດຄວາມກ່ຽວກັບຫົວຂໍ້ທີ່ຈະເປັນປະໂຫຍດແທ້ໃຫ້ທ່ານ. ມີສຸຂະພາບ!