ສຸຂະພາບ, ພະຍາດແລະເງື່ອນໄຂ
Ebstein ຂອງຜິດປະກະຕິ: ສາເຫດ, ອາການ, ການບົ່ງມະຕິ, ການປິ່ນປົວ
ຫນຶ່ງໃນຂໍ້ບົກພ່ອງຫົວໃຈທີ່ຫາຍາກແມ່ນຜິດລັກ Ebstein ຂອງ. ມັນເປັນພະຍາດມາແຕ່ກໍາເນີດທີ່ປ່ຽງຫົວໃຈ tricuspid ຖືກຍ້າຍເຂົ້າໄປໃນ ventricle ສິດທິໃນການ, ເຖິງແມ່ນວ່າມັນຈະຕ້ອງກ່ຽວກັບຊາຍແດນລະຫວ່າງ atria ແລະໂພງໄດ້. ມັນເປັນການໄຫຼຂອງເລືອດຕ່ໍາ.
ຄຸນນະສົມບັດກຽວກັບຮ່າງກາຍ
ເນື່ອງຈາກຂະຫນາດຂະຫນາດນ້ອຍຂອງ ventricle ສິດຈາກມັນ emits ຈໍານວນຫນ້ອຍຂອງເລືອດ. ແລະຂະຫນາດເພີ່ມຂຶ້ນຂອງຫ້ອງໂຖງທີ່ຖືກຕ້ອງເນື່ອງຈາກຄວາມຈິງທີ່ວ່າມັນໄດ້ຮັບສ່ວນຫນຶ່ງຂອງເລືອດ venous.
ໃນຄົນເຈັບຈໍານວນຫຼາຍທີ່ມີຄວາມຜິດ Ebstein ແລະກວດຫາໂຣກນີ້ມີຂໍ້ບົກພ່ອງ septal atrial ແລະ foramen ສິດທິບັດເປັນຮູບວົງ. ບໍ່ສົມປະກອບຫລັກປະກັນນີ້ສໍາລັບຫຼາຍໆຄົນຊີວິດການປະຫຍັດ. ໂດຍຜ່ານການບໍ່ສົມປະກອບ septal ຈາກທີ່ແອອັດແບ່ງ atrium ສິດເກີດຂຶ້ນ. ຄວາມຈິງ, ໃນເລືອດ venous ໃນຫ້ອງໂຖງໄວ້ໄດ້ຖືກປະສົມກັບເສັ້ນໂລຫິດແດງ. ນີ້ເປັນສາເຫດຂອງ starvation ອົກຊີເຈນທີ່ຂອງແພຈຸລັງແລະອະໄວຍະວະ.
ສາເຫດຂອງພະຍາດ
ປະກອບດ້ວຍພະຍາດມາແຕ່ກໍາເນີດໃນ 50% ຂອງກໍລະນີຂອງຂໍ້ບົກພ່ອງ septal atrial. ໃນກໍລະນີອື່ນໆ, ມີການລະເມີດຂອງ rhythm. ເພື່ອໃຫ້ເຂົ້າໃຈເປັນຫຍັງຈຶ່ງມີປະສົມປະສານທີ່ແນ່ນອນຂອງຂໍ້ບົກພ່ອງຫົວໃຈ, ທ່ານຫມໍຍັງບໍ່ທັນສໍາເລັດຜົນ.
variants ເປັນໄປໄດ້ຂອງພະຍາດ
ຜິດລັກ Ebstein ຂອງເປັນສໍາຄັນ ພະຍາດຫົວໃຈມາແຕ່ກໍາເນີດ. ມັນເກີດຂຶ້ນໃນເດັກຊາຍທັງສອງແລະເດັກຍິງເຫມືອນກັນ. ແນ່ນອນແລະ prognosis ຍາດດັ່ງກ່າວຈະຂຶ້ນກັບລະດັບຂອງການເສຍຮູບຂອງປ່ຽງ tricuspid ໄດ້. ນອກຈາກນີ້ການປ່ຽນແປງ pathophysiological ທີ່ສໍາຄັນທີ່ໄດ້ຈັດຂຶ້ນໃນຫ້ອງໂຖງສິດແລະ ventricle.
ໃນບາງກໍລະນີ, ບໍ່ສົມປະກອບໃນການລະເມີດຂອງ ການໄຫຼວຽນຂອງລູກໃນທ້ອງ. ມີຫົວໃຈລົ້ມເຫຼວ, hydrops ພັດທະນາແມ່ນ, ແລະໃນ 27% ຂອງກໍລະນີເກີດຂຶ້ນຢູ່ໃນການເສຍຊີວິດ utero ຂອງເດັກນ້ອຍ. ມີພະຍາດວິທະເລິກພາຍຫຼັງທີ່ເກີດຂອງເດັກນ້ອຍໄດ້ເສຍຊີວິດພາຍໃນເດືອນທໍາອິດຂອງຊີວິດ. ອີງຕາມສະຖິຕິ, ນີ້ແມ່ນປະມານ 25% ຂອງເດັກນ້ອຍທັງຫມົດທີ່ມີຄວາມຜິດ Ebstein ໄດ້ພົບ. ການບົ່ງມະຕິຂອງການຖືພາສາມາດໄດ້ຮັບການຕິດຕັ້ງເຖິງແມ່ນວ່າໃນອາທິດທີ 20 ໄດ້.
ປະມານ 68 ຂອງຈໍານວນເດັກທີ່ມີພະຍາດນີ້% ເສຍຊີວິດກ່ອນທີ່ຈະຫົກເດືອນ, ແລະເຖິງ 5 ປີ - 64% ຂອງເດັກນ້ອຍ. ກຸ່ມນີ້ປະກອບມີເດັກນ້ອຍຜູ້ທີ່ມີຫນ້າທີ່ຂອງວາວ tricuspid ແລະ ventricle ສິດທີ່ຫນ້າພໍໃຈ. ພວກເຂົາເຈົ້າເສຍຊີວິດໃນກໍລະນີຫຼາຍທີ່ສຸດເນື່ອງຈາກຄວາມລົ້ມເຫຼວຂອງຫົວໃຈທີ່ກ້າວຫນ້າແລະ arrhythmias.
ການຈັດປະເພດຂອງປະເພດຂອງພະຍາດ
ໃນຂັ້ນຕອນຂອງການທີສອງສະແດງອອກທາງດ້ານການຊ່ວຍ pronounced. ຜິດລັກນີ້ປາກົດຢູ່ໃນໄວເດັກແລະໃຊ້ເວລາຍາກທີ່ພຽງພໍ. ແຍກກັນຟື້ນຟູຂັ້ນຕອນຂອງ:
- II ເປັນ - ມັນເປັນລັກສະນະໂດຍບໍ່ມີການ arrhythmias cardiac ໄດ້;
- II ຂອງ b - ການໂຈມຕີແມ່ເລື້ອຍໆ.
ຂັ້ນຕອນທີສາມແມ່ນເອີ້ນວ່າໄລຍະເວລາຂອງ decompensation ທີ່ຍັງຄົງຄ້າງໄດ້. ມັນໄດ້ຖືກກວດພົບໃນເວລາທີ່ຮ່າງກາຍບໍ່ສາມາດຊົດເຊີຍສໍາລັບກິດຈະກໍາຂອງຫົວໃຈໂດຍທຸກ servo, ກົນໄກໄດ້.
ຮູບພາບທາງດ້ານການຊ່ວຍຂອງພະຍາດ
ໃນເວລາເກີດ, ເດັກນ້ອຍທີ່ມີຄວາມຜິດ Ebstein ຂອງສະກໍາ່ແຫຼ້. ກໍາ່ແຫຼ້ຫຼັງຈາກປະມານ 2-3 ເດືອນຂອງຊີວິດໄດ້ຖືກຫຼຸດລົງອັນເນື່ອງມາຈາກຄວາມຈິງທີ່ວ່າການຕໍ່ຕ້ານ vascular pulmonary ໄດ້ຖືກຫຼຸດລົງ. ແຕ່ໃນເດັກນ້ອຍທີ່ມີຂໍ້ບົກພ່ອງເລັກນ້ອຍໃນ septum cardiac ເພີ່ມຄວາມສ່ຽງຕໍ່ການເສຍຊີວິດຈາກອາການແຊກຊ້ອນຂອງການກໍາ່ແຫຼ້ແລະຫົວໃຈຊຸດໂຊມກ້າວຫນ້າໄດ້.
ໃນເດັກນ້ອຍທີ່ມີຄວາມຜິດ Ebstein ແມ່ນມັກຈະສັງເກດເຫັນດັ່ງລຸ່ມນີ້:
- ແບບສັ້ນໆຂອງລົມຫາຍໃຈແມ້ກະທັ້ງຢູ່ໄລຍະເວລາສ່ວນທີ່ເຫຼືອ;
- ບວມນ້ໍາ, ທີ່ສາມາດໄດ້ຮັບການເຫັນກ່ຽວກັບພາກສ່ວນປາຍແມ່ນຕ່ໍາ;
- fatigue, ໂດຍສະເພາະແມ່ນຫນັງສືແຈ້ງການໃນລະຫວ່າງການ exertion ທາງດ້ານຮ່າງກາຍ;
- ບໍ່ເປັນລະບຽບຫົວໃຈຈັງຫວະ;
- ກໍາ່ແຫຼ້ຂອງຜິວຫນັງແລະຮິມຝີປາກ.
ກໍາ່ແຫຼ້ປາກົດຢູ່ໃນເດັກນ້ອຍກ່ອນທີ່ອາການຂອງຫົວໃຈຊຸດໂຊມ. ເດັກນ້ອຍອາຍຸອາດມີອາການທ່ີແຜນປະຕິບັດຂອງຫົວໃຈເຕັ້ນໄວ.
ການບົ່ງມະຕິຂອງພະຍາດ
ທ່ານຫມໍຟັງອາດຈະໄດ້ຍິນເປັນຈັງຫວະທີ່ແຕກຕ່າງກັນ, ມັນສາມາດເປັນສາມຫຼືສີ່ເທົ່າຕົວ. ເຂົາ drowns ອອກງຽບສູງ murmur systolic ບໍ່ພຽງພໍ tricuspid. ໃນນອກຈາກນັ້ນ, ປະກາດເປັນຫມາກແຕກອອກຂອງສຽງທີ່ສອງ, ມັນບໍ່ໄດ້ມີການປ່ຽນແປງໃນໄລຍະການຫາຍໃຈ. ຢູ່ສົ້ນເທິງຂອງແຂບຊ້າຍຂອງ sternum ການຄວນໄດ້ຮັບການໄດ້ຍິນສຽງ squeaky ງຽບ mezodiastolichesky.
On radiography visualized ເງົາ cardiac ປັບປຸງ, ນີ້ແມ່ນເນື່ອງມາຈາກການເພີ່ມຂຶ້ນຢ່າງຫລາຍໃນເອຊຽມສິດທິໃນການ. ຮູບແບບ vascular Pulmonary ມັກຈາງ. ຫົວໃຈມັກຈະໃຊ້ເວລາຮູບແບບຂອງການຜ່ານໄດ້.
ການປ່ຽນແປງສັງເກດເຫັນໃນ ECG ໄດ້. On ECG ໄດ້ສະແດງໃຫ້ເຫັນອາການສະແດງໃຫ້ເຫັນ hypertrophy ຂອງຫ້ອງໂຖງສິດທິໃນການ, ໄລຍະຫ່າງທີ່ PQ ແມ່ນຂະຫຍາຍ, ແລະມີເຮືອລົບປິດທ່າທັງຫມົດຫຼືບາງສ່ວນຂອງ bundle ສິດ beam ສາຂາ block.
On echocardiography ສາມາດເບິ່ງໄດ້ເປີດກ້ວາງຂອງວາວ tricuspid. flap Septal ແມ່ນລໍາອຽງຕໍ່ໄປ.
ມີສິດເທົ່າທຽມໃນຜິດປົກກະຕິມາແຕ່ກໍາເນີດ
ການປິ່ນປົວແມ່ນໄດ້ດໍາເນີນຂຶ້ນຢູ່ກັບບັນຫາອື່ນໆທີ່ກ່ຽວຂ້ອງ. ຖ້າຫາກວ່າຄົນເຈັບປົກກະຕິຢູ່ລອດ ໄວເດັກອ່ອນ, ປະຕິບັດງານສາມາດໄດ້ຮັບການເລື່ອນຈົນກ່ວາທີ່ໃຊ້ເວລາດັ່ງກ່າວຈົນກ່ວາມີອາການຊັດເຈນຂອງຫົວໃຈຊຸດໂຊມ.
ເດັກນ້ອຍທັງຫມົດທີ່ມີບັນຫານີ້ຕ້ອງສັງເກດເບິ່ງ cardiologist ເດັກຜູ້ທີ່ມີຄວາມຊ່ຽວຊານໃນພະຍາດຫົວໃຈມາແຕ່ກໍາເນີດ. ແລະສະຖານະພາບຂອງຕົນຄວນຈະໄດ້ຮັບການຕິດຕາມກວດກາສັນຍະແພດ cardiac.
ຖ້າຫາກວ່າຄົນເຈັບໄດ້ສະແດງການຫຼຸດຜ່ອນໃນການໄຫຼຂອງເລືອດ pulmonary ແລະມີອາການຂອງຫົວໃຈຊຸດໂຊມ, ້ໍາຕົ້ມຮັບການແຕ່ງຕັ້ງຢາເສບຕິດ ionotropic prostogladinov ກຸ່ມ E. ສະແດງໃຫ້ເຫັນຍັງຖືການແກ້ໄຂຂອງ acidosis metabolic ໄດ້. ການປິ່ນປົວດັ່ງກ່າວສາມາດເພີ່ມຜົນຜະລິດ cardiac ແລະຫຼຸດຜ່ອນການບີບອັດກະເປົ໋າຫນ້າທ້ອງດ້ານຊ້າຍຂອງດ້ານຂວາມືຂະຫຍາຍ.
ໃນກໍລະນີທີ່ມີຫົວໃຈເຕັ້ນໄວ, ມັນເປັນສິ່ງຈໍາເປັນເພື່ອປະຕິບັດ antiarrhythmic ການປິ່ນປົວພິເສດ.
ຕົວຊີ້ບອກສໍາລັບການຜ່າຕັດ
ສໍາລັບຂໍ້ຫ້າມພີ່ນ້ອງປະກອບມີອາຍຸ 4-5 ປີ. ແຕ່, ຖ້າຫາກວ່າມີຄວາມຈໍາເປັນ, ເຮັດໃຫ້ການປະຕິບັດງານແລະເດັກນ້ອຍເກີດໃຫມ່. ມັນຍັງບໍ່ໄດ້ປະຕິບັດການຜ່າຕັດແລະຜູ້ທີ່ໄດ້ເລີ່ມຕົ້ນການປ່ຽນແປງ irreversible ອົງການຈັດຕັ້ງອະໄວຍະວະພາຍໃນ.
ຜູ້ປ່ວຍທີ່ຜິດປົກກະຕິ Ebstein ໄດ້ຄົ້ນພົບ, ການດໍາເນີນງານທີ່ບໍ່ມີສາມາດດໍາລົງຊີວິດໂດຍສະເລ່ຍຂອງ 20 ປີ. ການເສຍຊີວິດຂອງເຂົາເຈົ້າແມ່ນປົກກະຕິແລ້ວຢ່າງກະທັນຫັນ. ມັນເກີດຂຶ້ນຍ້ອນການ fibrillation ກະເປົ໋າຫນ້າທ້ອງ ຂອງຫົວໃຈໄດ້.
ການປະຕິບັດງານ
ພຽງແຕ່ໂດຍຜ່ານການຜ່າຕັດຫມົດສາມາດແກ້ໄຂສະຖານະການໄດ້. ໃນກໍລະນີດັ່ງກ່າວນີ້, ທ່ານຫມໍແນະນໍາຖ້າເປັນໄປໄດ້ທີ່ຈະເຮັດໄດ້ຢູ່ໃນອາຍຸສູງສຸດອາຍຸເນື່ອງຈາກວ່າຂະຫນາດຫົວໃຈຂະຫນາດນ້ອຍເກີນໄປໃນໄວເດັກອ່ອນ.
ປະຕິບັດງານຈະດໍາເນີນການຜ່າຕັດຫົວໃຈ, ສໍາລັບເປັນໄປໄດ້ຂອງຕົນຈັດຕັ້ງຂະບວນການຂອງເສັ້ນທາງອ້ອມຫົວໃຈໄດ້. ສ່ວນ sutured ເກີນຂອງຫ້ອງໂຖງສິດທິໃນການ, ແລະ seams ວາວ tricuspid ສູງເຖີງຕໍາແຫນ່ງທີ່ຢູ່ໃກ້ກັບປົກກະຕິໄດ້. ໃນກໍລະນີທີ່ນີ້ເປັນໄປບໍ່ໄດ້, ມັນຖືກໂຍກຍ້າຍແລະການທົດແທນທີ່ມີໃສ່ຂາທຽມທີ່. ນີ້ອະນຸຍາດໃຫ້ທ່ານເພື່ອລືມກ່ຽວກັບຄວາມຈິງທີ່ວ່າຄົນເຈັບມີຄວາມຜິດ Ebstein ຂອງ. ໃນຄົນເຈັບຜູ້ໃຫຍ່ອາດຈະດໍາເນີນການທຽມ, ແຕ່ເດັກນ້ອຍຕ່ໍາກວ່າ 15 ປີເຮັດໃຫ້ອາຍຸວາວຢາງ.
ອັດຕາການຕາຍໃນລະຫວ່າງການປະຕິບັດງານບໍ່ເກີນ 2-5%. ຄາດຄະເນການຂອງການເສຍຊີວິດແມ່ນຂຶ້ນກັບປະສົບການຂອງການເຈັບຫົວໃຈໄດ້, ແລະຈາກຮອງກາວິທັດ. ເກືອບ 90% ຂອງຄົນເຈັບໃນໄລຍະການປີສາມາດກັບຄືນໄປຫາຊີວິດປົກກະຕິ.
ຄວາມສົນໃຈໂດຍສະເພາະແມ່ນຄວນຈະໄດ້ຮັບການ Anesthesiologists ຄົນເຈັບດັ່ງກ່າວ. ຫຼັງຈາກທັງຫມົດ, ມັນຮຽກຮ້ອງໃຫ້ມີວິທີການພິເສດໃຫ້ແກ່ຜູ້ປ່ວຍທີ່ຜິດປົກກະຕິ Ebstein ຂອງ. ຄຸນນະສົມບັດຂອງອາການສລົບຄວນໄດ້ຮັບການເປັນທີ່ຮູ້ຈັກກັບທ່ານຫມໍໄດ້. ຄວນຈະໄດ້ຮັບ borne ຢູ່ໃນໃຈວ່າຄວາມກົດດັນໃນຄົນເຈັບເຫຼົ່ານີ້ອາດຈະບໍ່ຫມັ້ນຄົງ. ດັ່ງນັ້ນ, anesthesiologist ການຕິດຕາມກວດກາຄົນເຈັບແລະຫຼັງຈາກການຜ່າຕັດລາວ.
ປະເພດຂອງແຂ້ວປອມ
ໃນເວລາທີ່ທ່ານຕິດຕັ້ງຄົນເຈັບວາວກົນຈັກຢູ່ສະເຫມີຕ້ອງດື່ມຢາປົວພະຍາດ, thinners ເລືອດ, ແຕ່ປະຕິບັດຕາມປະຕິບັດງານສາມາດຕໍ່ໄປອີກແລ້ວ. ອຸປະກອນຊີວະພາບບໍ່ທົນທານ.
Similar articles
Trending Now